近年来全球慢性肾脏病患者人数不断增长，现今致命性疾病中，增长速度位列第六，全球疾病死亡率排第11位。我国慢性肾脏病发病率高达10.8%，患者人数远超1亿，需要接受肾脏替代治疗的终末期肾脏病患者超过万，并以每年12-15万的增长速度持续攀升。其中，自身免疫相关性肾病是导致终末期肾病的主要原因。自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病，自身抗原和自身抗体相结合容易沉积在肾脏导致其损伤，即引起自身免疫性肾脏病。现将最常见的自身免疫性肾脏病介绍如下：
1、狼疮性肾炎
表现：多见于育龄期女性，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、关节痛、发热、水肿、高血压、血尿、蛋白尿，抗核抗体、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、狼疮性抗凝因子等自身抗体水平升高，可逐渐进展至肾衰竭。
治疗策略：根据病情进程不同，主要为诱导缓解、维持缓解，以及重要的生活指导、终身监护。目前多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂、羟氯喹辅助治疗等，到达终末期肾脏病患者应开始替代治疗。
注意事项：患者应正确认识疾病，坚持正确的生活方式和终生正规随访治疗，消除恐惧心理。尽量避免紫外线照射，适量增加有氧运动，避免过度劳累，减少感染。
2、原发性小血管炎肾损害
表现：多见于老年人，常有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等全身症状。化验ANCA阳性,CRP升高，ESR快，肾脏受累时，活动期有血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型。同时多会伴有蛋白尿的出现，肾功能受累常见，约半数表现为快速进展性肾功能下降。
治疗策略：主要包括诱导治疗、维持治疗。诱导期，糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗是最常用的治疗方案。维持缓解治疗包括小剂量糖皮质激素及免疫抑制剂。合并抗肾小球基底膜抗体阳性、严重肺出血等患者，可选择血浆置换治疗，迅速改善患者症状。出现少尿无尿肾功能衰竭时，需行肾脏替代治疗。
注意事项：医院定期复查及遵医嘱用药，调整饮食结构，延缓肾功能恶化。合并肾功能不全时需要限制蛋白质摄入，保证补充充足热量，少吃富含饱和脂肪酸的食物，多吃富含多聚不饱和脂肪酸食物如植物油、鱼油，以及富含可溶性纤维。明显水肿、伴有高血压时，推荐低盐饮食及适当限制液体入量。
3、过敏性紫癜性肾损害
表现：小儿多见，男女之比为2∶1。常有上呼吸道感染的先驱史。
主要表现为皮疹、关节痛、腹痛，30%~70%患者有一过性血尿，肾脏可有不同程度病理改变。
治疗策略：孤立性血尿、孤立性微量蛋白尿者，仅对过敏性紫癜进行相应治疗。合并非肾病及肾病水平蛋白尿者，根据情况应用糖皮质激素及免疫抑制剂，ACEI/ARB类药物，抗凝抗血小板聚集药物。表现为急进性肾炎或病理改变严重者可行血浆置换。
注意事项：注意休息，避免劳累，避免过敏相关食物及药物的应用，饮食宜清淡易消化，医院就诊及定期复查。
4、抗肾小球基底膜（GBM）病
表现：进行性肾小球肾炎伴或不伴肺出血，也可累及神经系统和全身血管，抗GBM抗体检测阳性。
治疗策略：在所有抗GBM肾炎患者中使用糖皮质激素和环磷酰胺治疗，联合血浆置换，直至检测不出抗GBM滴度为止。
注意事项：由于抗肾小球基底膜肾炎是一种快速致死性疾病，所以建议患者应积极到医院肾内（泌尿内）科就诊治疗。
5、原发性干燥综合征肾损害
表现：多见于女性，口眼干燥，雷诺现象，间质性肺炎，淋巴结炎，关节痛，自身抗体抗SSA/SSB阳性，肾脏病变。肾损害主要表现为肾小管功能障碍，肾小球病变不常见，个别病例发生膜性、膜增生性肾炎、肾小球硬化。
处理策略：应用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗。局部症状的治疗。合并肾小管酸中*需补钾并长期用枸橼酸合剂纠正酸中*。
注意事项：正确认识疾病，保持健康生活方式和愉悦的心情。遵医嘱用药及定期医院复诊。
自身免疫性肾脏病门诊
为了更好地为我市自身免疫性肾脏病患者提供专业的诊疗，我科特设立自身免疫性肾脏病门诊。
1、诊疗范畴：常见的自身免疫性肾脏病，包括狼疮性肾炎、原发性小血管炎肾损害、过敏性紫癜性肾损害、抗肾小球基底膜病、原发性干燥综合征肾损害、类风湿关节炎肾损害、免疫球蛋白4相关小管间质性肾炎等。自身免疫性肾脏病门诊工作范畴为上述各疾病的诊断、治疗、随访及长期管理等相关工作，目标为减少终末期肾脏病的发生率，提高患者的生存质量。
2、出诊医师：刘力君主治医师
3、医师简介：刘力君，主治医师，硕士研究生，年毕业于山东大学临床医学专业，年3-9月于上海医院肾内科进修学习，重点进修项目为自身免疫性肾脏病。自工作以来多次评为先进工作者，现任山东省医学会肾脏病学分会第六届委员会急性肾损伤学组成员、山东省中西医结合学会第四届肾脏病专业委员会委员、菏泽市肾脏病质量控制中心秘书、菏泽市医学会肾脏病分会秘书，负责科室实习带教及住院医师规范化培训带教工作。
4、出诊时间：每周四全天（元旦后开诊）
5、出诊地点：门诊楼2楼泌尿内科2号诊室
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