得了欲哭无泪的病，
记得关心肾脏
原发性干燥综合征是一种自身免疫性炎症性疾病，特征是免疫系统攻击人体的唾液腺、腮腺和泪腺等外分泌腺，并可累及肺、肾、皮肤黏膜、骨骼肌肉、血液系统、神经系统和消化系统等多个系统，导致眼干、口干和其他症状[1]。
主要症状是眼干和口干。眼干症状包括：
?存在日常的持续、难以忍受的眼干超过3个月
?存在反复的眼部砂砾感或烧灼感
?每日使用人工泪液超过3次
?眼睛发红或流泪
?视物模糊
如果有口干，患者可能：
?夜间因口干而醒来喝水
?日常的口干症状超过3个月
?需要经常喝饮料以帮助进食干食
?更容易出现蛀牙和某些口腔感染[2]
干燥综合征也可影响身体其他部位，症状包括：
?乏力
?贫血
?多尿
?食欲下降，体重下降
?发作性软瘫
?皮肤干燥、发痒，出血性皮疹；阴道干燥，可导致性交痛
?部分可有发热，肺间质性病变，关节或肌肉疼痛，腮腺及淋巴结肿大[3]…
为了诊断干燥综合征，患者需要接受相应的体格检查及辅助检查
?实验室检查：包括免疫球蛋白定量，血清抗SSA/抗SSB、ANA和RF
?眼科评估：泪液流率、泪膜破裂时间、角膜荧光染色
?口腔科：唾液腺功能评估，包括唾液流率、腮腺造影、唇腺活检
原发性干燥综合征（pSS）以女性多见，其肾脏受累的早期临床症状往往比较隐匿，在临床上容易被忽视，pSS患者可能比一般人群有更高的肾损伤风险，可进展至慢性肾功能衰竭甚至可达终末期肾脏病[4,5]。因此提高患者及临床医师对pSS肾损害患者的认识及重视程度非常必要。
一些数字
-医院住院患者中诊断pSS合并肾脏受累共例，例行肾活检，其中65例以肾小管间质病变为主，89.20%为女性，平均年龄41.1±12.7岁[3]。
从年至年，医院共收治名被诊断为干燥综合征的患者，其中肾脏受累者名。共有名接受了肾活检。其中肾脏小管间质受累84例，小球受累例[2]。
图1干燥综合征肾脏受累比例。注：pSS-renallesion：原发性干燥综合征肾损伤，Glomerularlesion：肾小球疾病，MN：膜性肾病，MesPGN：系膜增生性肾小球肾炎，IgAN：IgA肾病，MAD：微小病变肾病，FSGS：局灶节段性肾小球硬化，MPGN：膜增生性肾小球肾炎，EPGN：毛细血管内皮细胞增殖性肾小球肾炎，TBMN：薄基底膜肾病，DN：糖尿病肾病，TMA：血栓性微血管病，anti-GBM：抗基底膜抗体病[2]。
pSS肾损伤患者特征性肾脏病理表现为肾小管间质性肾炎，即肾小管间质中有灶状淋巴细胞浸润[6]，部分可形成异位生发中心[7]。按照肾小管间质淋巴细胞浸润程度的不同，可分为4期：0期，无淋巴细胞浸润；1期，轻度浸润，即单个淋巴细胞浸润灶50个淋巴细胞；2期，中度浸润，即单个淋巴细胞浸润灶≥50个淋巴细胞；3期，重度浸润，即淋巴细胞浸润已形成异位生发中心结构[7]。
临床上则主要表现为肾小管功能障碍，以远端肾小管酸中*最为常见，可出现低钾血症、代谢性酸中*、肾结石，临床可表现为乏力、发作性肢体无力或软瘫；亦可出现近端肾小管重吸收功能障碍，具体包括肾性糖尿、氨基酸尿、低磷血症和尿磷排泄增多、低尿酸血症、近端肾小管酸中*、小分子蛋白尿，可表现为骨痛、骨折、反复泌尿系感染等[3]；亦可出现肾小球疾病，如膜性肾病、IgA肾病、微小病变肾病等，但是否为干燥综合征直接所致抑或伴随发生尚不明确[8]。
图2原发性干燥综合征合并肾小管间质损伤。aMasson染色显示间质纤维化。b方框区域放大图。c苏木精和伊红染色显示淋巴细胞浸润灶。dc图方框区域放大图，显示淋巴细胞浸润灶[9]。
知识点肾间质是指分布于肾小球及肾小管之间的结缔组织，其中包括血管、淋巴管及神经纤维等，多种与肾功能调节密切相关的组织结构。肾间质与肾小管之间关系密切，间质病变时常对肾小管功能产生显著影响；或病变同时累及肾间质、肾小管。
原发性干燥综合征肾损害临床表现多较为隐匿，出现临床症状时肾脏受累多已较长时间且较为突出，故早期发现有赖于实验室检查，所以推荐患者定期复查尿常规、尿沉渣、血电解质（血钾、血磷）、血尿酸、动脉血气、肾功能，以期早期发现肾脏损伤及早期治疗干预。
治疗主要为糖皮质激素联合免疫抑制剂，目前尚无统一治疗规范，新近研究报道提示利妥昔单抗等生物制剂亦可用于干燥综合征肾损伤治疗。部分患者治疗后肾小管酸中*和低钾血症可被纠正，肾功能可一定程度得到恢复且可长期保持稳定，也有患者对其治疗不敏感，逐渐发展至不可逆性肾损害。
早发现、早诊断、早治疗是避免发生不可逆性肾损害的重要举措[10]。
长按