团队简介
豪斯医生：因其高超的肾脏专业分析技能而世界闻名，也为新培训的肾病医生，内科住院医和转科的医学生提供最全面详尽的肾内科疾病诊断和治疗的分析。
小强医生：二年级肾内科法老（fellow）。
肾小球医生：一年级肾内科法老（fellow）。
病例分析
豪斯医生最近在追踪Nephmadness（AJKD举办的一个关于肾脏知识的比赛，比赛内容包罗万象，从鲸鱼的内环境到骆驼的尿液调节）的比赛近况，小强医生也参加了这项赛事，已经进入八强了。这时肾小管走进了办公室。
肾小管
（略显兴奋）豪斯医生，我们有个病例。
不错，希望有点挑战性。说吧，什么情况？
豪斯
肾小管
这是一位56岁的女性，血钾为6.5mmol/L，还伴有……
（打断）停在这里！你还有很多东西要学，记住，一个钾值就有可能使我们最后的诊断。高血钾在肾功能异常的患者中没有什么奇怪的。但是如果当你遇到肾功能正常的患者有高血钾，这是非常让人兴奋的。如果这个患者的肾功能不是正常的，你就死定了。
豪斯
肾小管
当然是正常的，再怎么说我也是一个肾内科法老了，这点常识我还是有的。豪斯医生，这个患者HIV……
Stop。我不问你的时候，就保持安静哈！不准再给任何信息，OK？
豪斯
经过一个短暂的暂停。
让我们从高血钾开始。我们体内大多数的钾是在细胞内，Na-KATP酶泵严格调节细胞内外钾的比率。任何细胞内钾浓度的微小的变化都可能导致心脏和神经系统的明显异常。她有症状吗？
豪斯
肾小管
她没有心脏和神经系统的症状。但是她的心电图显示侧壁和下壁导联有高尖T波。
你犯规了哦，你给的信息比我要求的要多哦！你检查她的尿钾了吗？
豪斯
肾小管
当然，尿钾是44mmol/L。还有尿钠是mmol/L，尿渗透压为mOsm/kg。血浆渗透压是mOsm/kg。我还计算了经管钾梯度（Transtubularpotassiumdradiut/TTKG），结果是4。
肾小管突然停住了，她突然意识到自己提供的太多的信息，有点紧张。这就是法老的悲哀，人为刀俎我为鱼肉，总是在fightandflight的状态中度日，肾上腺狂飙的日子总是一波接着一波。
goodjob（就是这么善变，让人琢磨不定）！这个患者的TTKG至少应该为10，特别是在高尿钠的时候（注意：最近的研究显示TTKG在诊断高钾血症时并不是可靠的检查，已经不再推荐使用TTKG来作为评估项目）。患者的尿渗透压也没有低到可以影响尿钾的分泌。她有体位性低血压吗？
豪斯
肾小管
有一点。心率没有什么变化，但是收缩压降低了10mmHg。
这个病人在用抗HIV的药吗？
豪斯
肾小管
患者已经服用抗HIV药物十年了，这些药物包括拉米夫定，司他夫定和奈韦拉平。她还服用……
豪斯认真的听着病人的用药清单。
肾小管
除了这些药之外，患者还每天服用一次复合维生素。她没有使用地高辛或非甾体抗炎药物（NSAIDs），复方新诺明，ACEI，或ARB等。
很好。你已经排除了AKI，药物因素和高渗透压引起的高钾。你有没有考虑过假性高钾？
豪斯
肾小管
是的，老大。她的血小板计数低于,/μL。溶血，白细胞增多和严重的血小板增多症与假性高钾血症有关。但是她所有的血细胞计数均在正常范围内。
她的尿pH值是多少？
豪斯
肾小管
5.5。
让我来完善你的实验室检查。这个患者还有低钠血症，正常阴离子间隙的代谢性酸中*，轻度高钙血症和低血糖。
豪斯
肾小管
（肾上腺素又飙高了）您是对的，这，这有什么关系吗？
不过你提到了体位性低血压，这非常好。她喜欢吃盐吗？
豪斯
肾小管
是的，您怎么知道啊？太牛了（拍一下马屁，让领导的情绪不要那么飘忽不定）
患者有盗汗，体重减轻，或者疲劳吗？还有腹痛？
豪斯
肾小管
（发自内心的）：老大，您太牛了。你是怎么知道这些症状的？
（有点欣喜）冷静一点我的学徒。这就是你为什么要到我这里来学习的原因了。她有一个系统性疾病，你尽快注意以下。在明确诊断之前，先给她静脉补液吧！
豪斯
肾小管先回到了病房。几个小时后，他又回到办公室。豪斯把他的工作放在一边，看着他学徒的眼睛。
你的大部分工作很好，但你错过了一个重要的诊断，这会让你的患者在几个小时内病危。
豪斯
她患有艾迪生病（Addison’sdisease）。
豪斯
肾小管
（肾上腺又飙升）你是如何得出诊断的？
患有艾迪生病的患者一般还有复杂的电解质紊乱，大约有90%的患者会有低钠血症，这反映了由盐皮质激素缺乏引起的钠和容量负荷的耗竭，再加上皮质醇缺乏引起的血管加压素分泌增加（这也是低钠血症的一个原因）。让我们回想一下，几乎每本教科书中关于低钠血症的图表显示，对于等容低渗低钠血症的患者，我们总是要在排除肾上腺功能不全和甲减之后，再考虑SIADH。现在让我再给你好好地分析一下。
豪斯
肾小管拿出了她的随身小本记起了笔记。
高钾血症，通常伴有轻度的高氯性酸中*，这发生在大约60%~65%盐皮质激素缺乏的患者中。但是高钙血症很少发生，发生的原因可能是患者增加了钙进入细胞外空间的数量，并减少肾脏钙的清除率或增加了肾小管钙的重吸收。测量血液或尿液醛固酮水平可以说明患者的肾上腺是否在产生醛固酮。如果浓度低，则支持原发性肾上腺功能不全的诊断。
豪斯
肾小管
我明白了。
这位患者的盐皮质激素的缺乏导致了尿钠的升高，醛固酮活性的降低导致了高钾血症。她的外周低血糖症也可以由这种疾病解释。我推断她的尿糖是阴性的。
豪斯
肾小管
正确。
你总是隐藏一些信息哈！不过我喜欢。
豪斯
两个人都轻笑了一下。
你检查了了血浆肾素活性和血清醛固酮水平吗？您觉得这些结果会怎样？
豪斯
肾小管
检查了。我认为醛固酮会很低而肾素会继发性升高。
不错。
豪斯
肾小管
老大，患者是不是有四型的肾小管酸中*啊？
几乎所有的原发性醛固酮减少症都会产生慢性正常间隙代谢性酸中*。这会抑制从肾素生成到血管紧张素II形成的任意环节，还有醛固酮生成到皮质集合管的反应，这都会导致高钾血症。无论什么原因导致醛固酮减少症，都会导致远端小管钠的重吸收和氢离子分泌减慢。高钾血症也可以抑制氨的生产而减少酸分泌。你可以给这名患者诊断肾小管酸中*，但是你已经找到原因了，所以这个诊断已经没有什么意义了。在这病例中，肾上腺功能不全是肾小管酸中*的原因。在其他情况下，它可能来自NSAIDs，ACEI，ARBs，慢性肝素使用，螺内酯，阿米洛利，或甲氧苄啶。任何影响这一内分泌途径都导致高钾血症和正常间隙代谢性酸中*。
豪斯
豪斯喝了一口咖啡。
我觉得应该让管床医生进行清晨皮质醇水平和促肾上腺皮质激素刺激试验，和肾上腺的影像学检查。她可能患有肾上腺结核或淋巴瘤，有可能需要紧急治疗。无症状的内分泌异常在HIV感染的患者中是很危险的。肾上腺可能显示由巨细胞病*引起的坏死性肾上腺炎感染，但感染鸟分枝杆菌，隐球菌和转移性卡波西氏肉瘤侵袭也是可能的。
豪斯
一周以后，肾小管又向豪斯医生汇报了患者的进展。
肾小管
她的血清醛固酮水平低于4.1ng/dL，血浆肾素是5ng/mL。醛固酮低和肾素升高。皮质醇水平是也低，她的促肾上腺皮质激素刺激试验失败了。但这些结果已经证实了您肾上腺功能不全的诊断。她的CD4计数降至/μL。患者的最终诊断为肾上腺结核，抗结核治疗已经开始了。盐皮质激素替代也已经启动，但皮质类固醇还没有补充，因为害怕她的结核恶化。
很棒。
豪斯
肾小管
她现在恢复不错，她的电解质紊乱也正在改善。
这就是肾内科的魅力所在，我们通过一个电解质紊乱诊断出危及生命的全身性疾病。观察，思考，阅读和应用！如果你没有学习过这种疾病，你永远不可能诊断它。所以我们必须广泛的涉猎所有肾脏和大内科的疾病，这样我们才能成为一个好的肾病医生，不要总医院，不可能有这种病人，那你就错了。不是没有这种病人，而是你根本不知道这种疾病。好了，我的学徒，今天我要请你吃意大利面，吃饭的时候让我们研究一下面条到底是中国人发明的还是意大利人发明的。
豪斯
本文翻译改编自ASNKidneyNews的DetectiveNephron
作者单位：StatenIslandUniversityHospital
编辑
徐德宇
题图
站酷海洛
投稿及合作
yuxiaoying
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