来源：丁香园作者：李青
患者，男，41岁，建筑民工，主因四肢瘫痪10余天，复发7小时入院。
患者10天前因为感冒在工地诊所输液治疗，具体用药不详。输了大约2小时液还没有输完就出现四肢无力，无法起身和活动，紧急送来我院急诊，查血钾1.67mmol/L，白细胞及中性粒细胞升高，急给静脉和口服补钾治疗，血钾正常后自行离院，拒绝住院治疗，此后未来院复查。
7小时前，自觉感冒未愈，又去那家诊所输液，此次用的是克林霉素和利巴韦林治疗，用量不详。仍是输了大约2小时还没有输完就出现四肢无力，无法活动，但这一次更重，同时伴有恶心及胸闷，遂又就诊于我院急诊，查血钾1.41mmol/L，急诊室给静脉及口服补钾治疗，病情好转收入住我科治疗。
患者自患病以来，无呕吐腹泻、大量出汗，无尿多、尿少等尿量的变化，精神饮食睡眠可，体重未见明显改变。既往体健，无干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。无遗传病家族史。体格检查：T、P、R、Bp正常，肌力正常，余未见明显异常。
辅助检查
急诊血常规
白细胞9.2×/L，中性粒细胞百分比90.4%，中性粒细胞8.36×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L；生化：钾1.41mmol/L，钠.3mmol/L，肌酐65.9μmol/L，尿素：3.5mmol/L，葡萄糖9.57mmol/L（随机），肌酸激酶同功酶7.4U/L。
入院后急查血气分析
PH7.，氢离子浓度：41.6nmol/L，氯：mmol/L（98～），钾3.4mmol/L，离子钙1.17mmol/L，阴离子间隙4.8mmol/L（8～16），乳酸1.8mmol/L，标准碱剩余-3.1mmol/L（-1.5～3）；
尿常规
蛋白1+，尿糖2+；PH6.5，尿比重1.；CRP升高；
24h尿生化：24h尿钾70.02mmol/24h（25～）；24h尿蛋白：0.g/24h（0.～0.）；24h尿钙：0.06g/24h（0.1～0.3）；24h尿素：23.1g/24h（12～20）。
空腹血糖及糖化血红蛋白正常，肝肾功能、血脂、心肌酶、自身抗体、甲状腺功能、肾上腺CT、甲状腺彩超、心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。
诊断
肾小管酸中*，低钾血症。
治疗
补钾，纠正酸碱紊乱等对症治疗。
肾小管酸中*（RTA）是由于远端肾小管排泌氢离子障碍和/或近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为：（1）高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中*；（2）电解质紊乱；（3）骨病；（4）尿路症状。临床一般分为四型：
Ⅰ型肾小管酸中*
我国较常见，又称远端肾小管性酸中*，远曲小管和集合管泌氢能力下降，因而血液中氢离子潴留引起酸中*而尿偏碱性。由于泌H＋障碍，Na＋～H＋交换减少，必然导致Na＋～K＋交换增加，大量K＋、Na＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中*状态，致使骨质脱钙，骨骼软化而变形，游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。
其特点为：（1）女性多见，多发病于20~40岁，亦可见于任何年龄；（2）典型的高氯性酸中*、伴低钾、钠血症；（3）早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；（4）尿pH＞5.5；（5）高尿钙、肾结石和/或肾钙化；(6)严重的代谢性骨病，病理性骨折。
发生原因：原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。继发性常见于：①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等；②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中*等。③药物或中*性肾病：两性霉素B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。④其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。
治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中*、补充钾盐为主。补钾宜用枸橼酸钾，最好不用氯化钾，以免加重高氯血症。
Ⅱ型肾小管酸中*
又称近端肾小管性酸中*，近端肾小管回吸收碳酸盐能力减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收能力，因而血碳酸盐减少，引起酸中*。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。
临床特点：（1）多见于男性婴儿或儿童；（2）多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨疏松等；（3）尿pH值可降至5.5以下；（4）有代谢性酸中*及钾、钠、钙等电解质紊乱。
原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于：药物、*物（四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、链佐星，镉、铅、铝、汞等）、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏、肾小管间质性疾病等。
治疗原则同Ⅰ型，但HCO3－丢失多，为纠正酸中*所需的碱性药物要更多一些。
Ⅲ型肾小管酸中*
近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿HCO3－丢失比Ⅰ型多，酸中*比前两型更严重。
Ⅳ型肾小管酸中*
为远端肾小管酸中*的一型，由于醛固酮缺乏或者肾小管对醛固酮作用失敏而使远端小管H＋、K＋排泌减少。常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿pH＞5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中*与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中*。
我们分析，该患者为药物导致的Ⅰ型肾小管酸中*。一般而言，肾小管功能能够完全恢复，对药物、*物导致的肾小管损伤，如及时消除病因，可不留后遗症。
暴发性1型糖尿病1例来源MediEndo周讯
患者信息胡某，男，23岁，学生，因口干、多饮、多尿半月，腹痛3天入院。入院前半月无明显诱因出现口干、多饮、多尿，未诊治。3天前无明显原因及诱因出现腹痛，为持续性剑突下痛，急诊收入。否认糖尿病家族史。
入院查体T36.1℃，P次/分，R23次/分，BP90/60mmHg，身高cm，体重38kg，BMI.13.15kg/m2。神志清楚，精神差，查体合作。
体格检查全身皮肤黏膜干燥，呼气无烂苹果味；咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。舟状腹，未见胃肠型及蠕动波，腹软，剑下及左下腹压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋下未触及，肝脾无叩击痛，肠鸣音3-4次/分。双侧病理征未引出。双下肢无水肿。
辅助检查随机血糖23.9mmol/L，急查血常规示WBC4.42×/L，RBC4.01×/L，HBg/L，尿常规示葡萄糖4＋，蛋白质±，酮体3＋，电解质示K＋3.0mmol/L，Na＋mmol/L，动脉血气分析示pH7.10。
糖化血红蛋白7.5%。糖尿病自身抗体示抗胰岛素自身抗体测定（IAA）、抗胰岛细胞抗体（ICA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）均阴性。剩余碱-20.6mmol/L，肝功示TP50.0g/L，ALB29.8g/L，血淀粉酶U/L，血脂示HDL0.73mmol/L，LDL3.14mmol/L。甲状腺功能正常。
腹部B超未见明显异常。
入院诊断暴发性1型糖尿病糖尿病酮症酸中*。
治疗治疗上予大量补液，小剂量胰岛素静脉泵入，静脉补糖，抑酸保护胃黏膜，纠正电解质酸碱平衡紊乱。治疗后患者精神状态较入院时明显好转，入院第2天日复查尿常规示尿酮转阴，血气分析基本恢复正常。入院第5天复查血电解质恢复正常。入院10天后血糖平稳，查标准馒头餐示血清FC-P＜0.1nmol/L，2hC-P＜0.17nmol/L。出院后给予门冬胰岛素3次加睡前地特胰岛素1次皮下注射降糖治疗。门诊随访血糖控制达标，继续随访中。
讨论暴发性1型糖尿病起病急，其发病病因尚不明确，可合并各种酸碱及电解质平衡紊乱，若未能及时诊治，预后极差。
其诊断要点主要有：（1）患者多为成年人，男女患病率相当；（2）起病前两周内多有前驱感染症状，多数学者认为其发病与病*感染相关；（3）病程极短，代谢紊乱极严重，糖尿病症状出现时间一般不超过一周即发展为酮症酸中*；（4）起病时血糖在30mmol/L以上，而HbA1c则＜8.5%；（5）胰岛功能极差，空腹C肽pmol/L，餐后2hC肽＜pmol/L；（6）胰岛自身抗体检测多为阴性；（7）伴有一定程度的胰酶增高，而胰腺超声无异常。
本患者系成年人，病程较短，并伴有严重的代谢紊乱，口干多饮多尿症状出现半月发展为酮症酸中*，起病血糖23.9mmol/L，HbA1c为7.5%。糖尿病自身抗体均阴性，标准馒头餐示血清FC-P＜0.1nmol/L，2hC-P＜0.17nmol/L，临床表现及各项检查与此诊断要点相符。
当怀疑诊断暴发性1型糖尿病时，应于24小时之内实施有效治疗方案。如酮症酸中*出现，应该立即开始静脉输注生理盐水和胰岛素，治疗原则与1A型糖尿病出现酮症酸中*相同：补液，纠正水电解质和酸碱失衡，静脉胰岛素补充，防止感染和其他并发症，具体治疗因个体化，一旦酮症酸中*纠正，急性期已过，改用多次注射胰岛素方案。
感谢您对“一附院内分泌科”